JNNP:额颞部痴呆伴有和不伴有肌萎缩侧索凝固的认知和行为

在目前为止的医学数据分析之前，固山颞部痴呆（FTD）与帕金森氏症侧索硬化（ALS）的相符亲密关系尚未完全清楚。高达15%的ALS症状发展为FTD，同样比则有的FTD症状发展为ALS。这两种疾病在认知障碍上都有相似之处，但在FTD之前更为严重。在两种情况下都会发生病理学改变。对于有ALS和不含ALS的使用暴力人体内FTD（bvFTD）症状之前间的并不需要比较是引人注目的。本前瞻开放性比较数据分析主旨确定FTD-ALS和bvFTD症状在认知和使用暴力上是否不存在表型歧异。

方法：这项数据分析包括临床临床为bvFTD或FTD-ALS的症状和健康参与者。根据临床痴呆评级（CDR）指标，症状属于轻度至之前度损伤范围，该指标针对身患FTD的症状进行了改动。 所有症状仅不符bvFTD的当代临床标准。 FTD-ALS症状也不符ALS的El-Escorial标准。对bvFTD或FTD-ALS症状及健康对照组进行神经心理的测试，着重数据分析语言、拒绝执行功能和全球化认知。通过护理者谈及测量使用暴力变化。血浆样本筛选成已知的FTD遗传。

结果：共有23则有bvFTD、20则有FTD-ALS和30则有对照组 。在认知的测试上都，症状与对照组之前间不存在非常大歧异，证实了认知的测试对FTD的敏感开放性。bvFTD和FTD-ALS组的表现完全相同，尽管ALS-FTD症状在类别努力学习开放性和评估字词分解成的语句排序目标上难度稍大。bvFTD症状表现成更广泛的使用暴力改变，其减缓、冲动、移情丧失和重复使用使用暴力更为长时间。FTD-ALS的使用暴力以冷漠居多。C9ORF72重复使用扩展与语言相关目标的开放性能较低有关。

结论：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72重复使用壮大症状的认知和使用暴力不存在歧异。这一发现提高了bvFTD和FTD-ALS表型人体内的可能开放性，对现代检测FTD-ALS具有临床意义，对FTD与ALS亲密关系的开放性质具有理论意义。